13-річна Аня з Буковини тричі за рік опинялася на межі життя і смерті через рідкісну генетичну хворобу. Під час останнього епізоду львівські лікарі зіткнулися з ускладненням, яке в медичній літературі згадується надзвичайно рідко. Цей випадок став одним із найскладніших в історії лікарні Святого Миколая у Львові.

Спочатку — тромбоз і рідина в черевній порожнині. Потім — раптовий розрив селезінки, екстрена операція та важкий панкреатит. А напередодні Нового року лікарі виявили, що секрет підшлункової залози потрапляє просто до легені. За один рік 13-річна підлітка опинялася у смертельно небезпечному стані…

Дівчинка вперше потрапила до Дитячої лікарні Святого Миколая у серпні минулого року. У неї накопичувалася рідина в черевній та плевральній порожнинах через затромбування портальної венозної системи, яка переносить кров до печінки.

Ще в Чернівцях лікарі встановили причину такого стану — гомоцистинурію. Йдеться про рідкісне спадкове порушення обміну речовин. При цьому захворюванні в організмі накопичується надлишок гомоцистеїну — речовини, яка утворюється під час переробки білкової їжі. У нормі вона має перетворюватися на безпечні сполуки. В Ані цей процес порушений, тому надлишок гомоцистеїну пошкоджує стінки судин і сприяє утворенню тромбів.

З’ясувалося також, що такий самий діагноз має старша сестра Ані. Однак раніше ні батьки, ні лікарі не знали, що хвороба є і в молодшої дитини.

Коли дівчинка приїхала до Львова, гематологи одразу розпочали складне лікування. Їм потрібно було підібрати препарати, які допоможуть розчинити тромби, але водночас не допустити кровотечі. Після кількох тижнів терапії стан Ані вдалося стабілізувати, і дівчинка повернулася додому.

Але невдовзі дорогою до Львова на планове обстеження вона поскаржилася мамі на сильний біль, який віддавав у ліве плече та руку. Цього разу ситуація виявилася значно небезпечнішою.

Через повний тромбоз селезінкової вени кров, яка надходила до органа по артеріях, не могла нормально відтікати. Вона накопичувалася в селезінці та буквально розпирала її зсередини.

За кілька годин після госпіталізації Ані раптово стало дуже погано. УЗД показало розрив селезінки, і лікарі негайно повезли дитину в операційну. “Нам пощастило, що розрив стався вже тоді, коли вона перебувала під наглядом лікарів. Якби це сталося дорогою до лікарні, шансів урятувати Аню практично не було б”, — розповідає мама дівчинки.

Під час екстреної операції хірурги видалили селезінку разом із частиною хвоста підшлункової залози. Інакше зупинити кровотечу було неможливо.

Після операції у дитини розвинувся важкий панкреатит. На місці видаленої частини органа сформувалася велика постнекротична кіста, яку лікарі дренували. Згодом фахівцям відділення анестезіології та інтенсивної терапії вдалося стабілізувати стан дівчинки, і її знову виписали додому.

Однак це був лише другий епізод. Третій стався напередодні Нового року. Ані стало важко дихати. Місцеві лікарі виявили у лівій плевральній порожнині, просторі навколо легені, підозрілу рідину і знову скерували дівчинку до Львова.

Хірурги Дитячої лікарні Святого Миколая взяли її в операційну і видалили з легені близько літра рідини. Але результати лабораторних досліджень виявилися несподіваними навіть для медиків: це був не звичайний випіт, а панкреатичний сік, що є рідиною підшлункової залози.

Виявилося, що в Ані сформувалася панкреатоплевральна нориця – надзвичайно рідкісне ускладнення тяжкого панкреатиту. Через патологічний канал агресивний секрет підшлункової залози пройшов через діафрагму в грудну клітку і почав пошкоджувати легеню.

“У міжнародній літературі є лише поодинокі описані випадки такого ускладнення. Не існує навіть чітких протоколів лікування. Доводилося приймати рішення, спираючись на власний досвід, досвід колег і описані в літературі окремі клінічні випадки”, — пояснює хірургиня Дитячої лікарні Святого Миколая Богдана Лі.

Щоб врятувати легеню, медики встановили дренаж. Паралельно разом з ендоскопістами Лікарні Святого Пантелеймона вони провели ще одне складне втручання – ендоскопічну папілосфінктеротомію.

Під час процедури лікарі розширили природний шлях, яким панкреатичний сік потрапляє до кишківника. Завдяки цьому його відтік покращився, а патологічний канал до грудної клітки почав закриватися.

Водночас гематологи продовжували коригувати систему згортання крові Ані. Необхідні препарати для лікування буквально шукали по всій Україні. “Якби хоча б одна ланка цього лікування не спрацювала — хірургія, гематологія, інтенсивна терапія чи ендоскопія — дитину врятувати було б неможливо”, — наголошує Богдана Лі.

Зараз, через кілька місяців після останнього втручання, стан дівчинки стабільний. Нориця повністю зарубцювалася, легеня знову нормально працює. Показники згортання крові вдалося стабілізувати, нові тромби більше не утворюються.

Знизився і рівень гомоцистеїну, який став першопричиною проблем із судинами. Для цього Аня отримує спеціальне лікування, яке має приймати пожиттєво. Дівчинка вже повернулася додому і живе звичайним життям.

Для львівських медиків цей випадок став одним із найскладніших за всю історію медзакладу. Лікарі планують описати його в міжнародному науковому журналі, адже поєднання рідкісної генетичної хвороби з такими численними та незвичайними ускладненнями трапляється вкрай рідко.

Як розповідало BitukMedia, львівські лікарі реконструювали кульшовий суглоб 13-річної Даніели з Харкова, яка роками жила з болем.